Xantomatosis cerebrotendinosa. A Propósito de un Caso / Cerebrotendinous xanthomatosis. A case report

La xantomatosis cerebrotendinosa (XCT) es un raro desorden del almacenamiento de los lípidos, que se transmite en forma autosómica recesiva y se caracteriza por el depósito de colesterol y colestanol en diferentes tejidos, con preferencia por los tendones, los cristalinos y el sistema nervioso central. El diagnóstico de la enfermedad se confirma con la presencia de β–colestanol en sangre y de alcoholes biliares en orina. Obedece a una mutación del gen CYP27A1 (responsable de la síntesis de la enzima esterol 27-hidrolasa) que mapea en el brazo largo del cromosoma 2. Se manifiesta clínicamente por un deterioro neurológico progresivo, además de la presencia de xantomas tendinosos, cataratas juveniles, arterioesclerosis y diarrea crónica. Las alteraciones aparecen en las primeras dos décadas de la vida, pero el diagnóstico definitivo suele hacerse tardíamente (entre la tercera y la cuarta décadas). La terapéutica consiste en la administración de ácido quenodesoxicólico asociado a pravastatina o simvastatina. El tratamiento temprano y prolongado podría detener la progresión de la enfermedad. Se presenta un paciente de 40 años con esta enfermedad y se hace una descripción actualizada de la misma.

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una nueva entidad dermatológica, descrita por Strutton y col. en 1995. Parecería ser una variante localizada del síndrome de Sweet, caracterizada por una erupción cutánea restringida al dorso de las manos y/o de los dedos y que histopatológicamente presenta un infiltrado neutrofílico con o sin vasculitis. Responde adecuadamente al tratamiento con corticoides y dapsona. Se presenta una paciente de 59 años con antecedente de colitis ulcerosa, que consultó por una placa de 3 cm de diámetro, dolorosa, de superficie erosiva, de 3 semanas de evolución. Luego del tratamiento local con antisépticos, la lesión curó espontáneamente, sin recidivas hasta la fecha. El diagnóstico definitivo de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos se hizo en base a la clínica, la biopsia y la evolución. Se hace una exhaustiva revisión de la literatura que incluye 19 casos publicados, a los cuales le agregamos el nuestro

Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos

Importancia del Sistema Modular y sus Beneficios con la Tecnica a Cuatro Manos y Seis Manos / Importance of the Modular System and its Benefits with the Four Hands and Six Hands Techniques

En el presente manual nos permitimos informar la descripcion y diseno del Sistema Modular Simplificado, lo mismo que su organizacion a nivel de recurso humano, fisico y tecnologico, existente en el Centro de Salud "Garces Navas", sitio este donde se ha establecido dicho sistema, con objetivos tales como proporcionar beneficios a la comunidad ampliando la cobertura en atencion odontologica, realizado en forma integral, comoda, libre de tensiones, a un menor costo, y en un tiempo reducido. Tambien tiene el proposito de suministrar las normas al profesional de la odontologia y personal auxiliar, para desarrollar las actividades que conciernen a cada uno, destacando principalmente la tecnica de trabajo a cuatro y seis manos y el control de higiene en el consultorio a saber, contaminacion por mercurio y radiacion durante la ejecucion de las actividades..